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先天性內(nèi)耳畸形

依據(jù)胚胎的發(fā)生學(xué)將內(nèi)耳畸形分類：

一、耳蝸缺失或者畸形：

1、迷路缺失：即Michel畸形，無耳蝸及前庭，非常罕見；

2、耳蝸未發(fā)育：耳蝸缺失，前庭畸形，文獻(xiàn)報道占百分之3，較罕見；

3、耳蝸發(fā)育不全：耳蝸短小，文獻(xiàn)報道占百分之十五；

4、鼓階間隔發(fā)育不全：最接近典型Mondini畸形，最常見，文獻(xiàn)報道占百分之五十五；

5、共同腔：耳蝸與前庭融合一腔，缺乏內(nèi)部結(jié)構(gòu)，文獻(xiàn)報道占百分之二十六。

二、耳蝸正常，但前庭或前庭水管畸形

1、前庭畸形：包括外半規(guī)管畸形；

三、耳蝸畸形術(shù)前注意事項：

單純前庭水管擴(kuò)大病人電極插入時比耳蝸畸形病人相對容易，耳蝸畸形病人術(shù)中容易出現(xiàn)“井噴”。

1、除了常見評估外，還一定要做高分辨率顳骨CT及MRI檢查，對內(nèi)耳畸形按Jackler法進(jìn)行分類；

2、了解面神經(jīng)位置及走行特點(diǎn)，并做好應(yīng)對準(zhǔn)備。常規(guī)面隱窩進(jìn)路受阻時，應(yīng)考慮前后鼓室聯(lián)合進(jìn)路或經(jīng)半規(guī)管入路；

3、做鼓岬電刺激實(shí)驗，了解聽神經(jīng)反應(yīng)；

4、準(zhǔn)備生物蛋白膠應(yīng)對外淋巴漏或腦脊液漏；

5、針對共同腔畸形，最好使用直電極的人工耳蝸裝置。

四、術(shù)中注意事項：

1、配備面神經(jīng)檢測儀、神經(jīng)反應(yīng)遙測（NRT)和電刺激聽誘發(fā)電位（EABR）等電生理監(jiān)測手段進(jìn)行術(shù)中監(jiān)測；

2、懷疑畸形耳蝸與內(nèi)聽道或蛛網(wǎng)膜下腔相同時，在鼓岬鉆孔前最好使用甘露醇降顱壓，以減弱“井噴”壓力；

3、植入電極時，操作要輕柔小心，以免將電極插入內(nèi)聽道內(nèi)。如耳蝸共同腔病人，耳蝸與內(nèi)聽道相通時；

4、鼓岬鉆孔一定要封閉嚴(yán)密�？墒褂蔑D肌筋膜、結(jié)締組織、生物蛋白膠等，防止術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏。

五、術(shù)后注意事項：

1、如果術(shù)中“井噴”嚴(yán)重，術(shù)后可考慮繼續(xù)應(yīng)用甘露醇降低顱壓，用量要酌情而定。

2、常規(guī)X線平片檢查電極位置；

3、對于耳蝸共同腔的病人，術(shù)后應(yīng)長期隨訪，這類病人易出現(xiàn)電極移位、電極故障情況。對300例術(shù)后病人統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)2例共同腔病人，術(shù)后出現(xiàn)電極故障。

內(nèi)耳畸形的人工耳蝸植入后聽力與耳蝸結(jié)構(gòu)正常植入者無明顯區(qū)別，言語辨別率也無明顯區(qū)別�？梢娙斯ざ�蝸植入不是內(nèi)耳畸形的禁忌癥，但術(shù)前一定要按前面介紹的方法篩選適應(yīng)癥。

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